De ziekte vCJD werd bij deze patiënte al sterk vermoed door de behandelend neuroloog van het Mesos Medisch Centrum te Utrecht, bijgestaan door deskundigen van het CJD surveillance centrum van het Erasmus MC Rotterdam. De patiënte overleed vorige week. Het betreft het eerste geval van deze variant in Nederland bij de mens. Bij koeien is deze bekend als BSE (‘gekke koeien-ziekte’).
De vele gezichten van Creutzfeld-Jacob
Er bestaan 3 vormen van klassieke C-J:de sporadische vorm: het normale eiwit verandert spontaan in de abnormale vorm, zonder enige aanwijsbare oorzaak (kans is 1 op 1 miljoen mensen per jaar);de erfelijke vorm: de kans voor het oplopen van deze ziekte is groter wanneer er zich een geval van klassieke C-J voordoet in de familie;de iatrogene vorm: deze vorm is het gevolg van een medische ingreep, bijvoorbeeld een transplantatie van het hoornvlies of het toedienen van groeihormonen (van mens tot mens).Men kan het risico op de eerste twee vormen niet verkleinen. De kans op een iatrogene vorm daarentegen kan men verminderen door het vermijden van dergelijke medische ingrepen. Naast deze drie mogelijkheden om de klassieke vorm van C-J te krijgen is er sinds enkele jaren bewijs dat een nieuwe vorm van C-J bestaat. Het risico op de nieuwe variant van de C-J is vandaag de dag moeilijk in te schatten daar de wetenschap nog met vele vraagtekens zit. Het risico wordt in verband gebracht met het eten van bepaalde besmette runderorganen. Men moet echter met bijkomende factoren rekening houden, onder andere met de erfelijke bepaalde gevoeligheid waarover alleen vermoedens bestaan en de dosis nodig om de ziekte te ontwikkelen. Deze factoren zijn nog onvoldoende bekend.
Tot nu toe hadden alle eerdere Creutzfeldt-Jakob-patiënten die in het Utrechts Centrum onderzocht zijn de gebruikelijke ‘sporadische vorm’ die bij oudere patiënten wordt gezien of een van de ‘erfelijke prionziekten’. Deze vormen worden jaarlijks bij ongeveer 15 mensen in Nederland vastgesteld. De variant Creutzfeldt-Jakob is nu voor het eerst bevestigd. Tot op heden zijn er ongeveer 160 personen bekend die aan vCJD zijn overleden, waarvan 149 in Engeland en de rest in Frankrijk, Ierland, Italië, Canada, VS en Japan. Het onderzoek naar vCJD in Nederland gebeurt in intensieve samenwerking met het surveillance centrum voor prionziekten in Edinburgh, Groot-Brittannië.
Zie ook:
- Nederlandse besmet met gekke-koeienziekte (Kennislink artikel van Natuurwetenschap & Techniek)
- Eerste BSE-dode in Canada (Kennislink artikel van Marco van Kerkhoven)
- Prionen: de nieuwste ziekteverwekkers bij mens en dier (Kennislink artikel van Prof. ir. Eric H. Houwink)
- Waarom worden sommige koeien gek? (Kennislink artikel van Mens & Wetenschap)
- Gekke koeien en kannibalen (Kennislink artikel van Natuurwetenschap & Techniek)
- Geblaat over ontstaan BSE (artikel van het Reformatorisch Dagblad)
- Besmet verleden (Multimedia fragment van Noorderlicht)
- Agriholland Dossier: BSE
- Landelijke Coördinatiestructuur Infectieziektebestrijding
